소아조로증 허친슨 길포드 증후군

2008. 3. 6. 22:17편리한 생활정보

조로증에 걸린 사람은 피부가 양피지 같아지고 일찍 대머리가 되거나 백발이 된다. 정상인보다 몇 십 년 먼저 노화로 인한 질환이 발생한다. 처음에는 조로증을 정상적인 노화과정의 한 모델로 연구했으나, 모든 기관(器官)이 노화하는 것이 아니라는 사실이 밝혀짐에 따라서 현재는 더이상 이를 정상적인 노화과정으로 여기지 않는다. 예를 들면 조로증에서는 중추신경계의 노화나 노쇠의 증거가 나타나지 않는다. 조로증은 크게 2가지이다. 소아 초기에 발병하며 매우 드물게 나타나는 허친슨-길포드증후군(Hutchinson-Gilford Syndrome), 나이와 상관없이 좀더 늦은 시기에 발병하는 베르너증후군(Werner's Syndrome)이다. 또 소안구증(小眼球症 microphthalmia)을 동반한 조로증(Hallerman-Streiff-Franois Syndrome)은 왜소증(矮小症 dwarfism)이 특징적으로 나타나는데 때때로 앞의 두 증후군과 함께 발생한다.
소아조로증인 허친슨-길포드증후군에 걸린 아이는 만 1세까지는 정상으로 자라지만 그 이후 특징적인 징후들이 나타난다. 10세 정도가 되면 외양은 60세 된 노인처럼 보이고, 몸집은 대개 5세의 정상아보다 작다. 머리가 벗겨지고, 피부가 얇아지며, 두피(頭皮) 혈관이 뚜렷해지고, 순환기질환이 발생하는 등 노화의 특징이 나타나지만 생식기는 여전히 작고 덜 발달되어 있다. 정신지체(精神遲滯)는 일부에서만 발견될 뿐 대부분은 정상지능을 갖고 있고 심지어 조숙하기도 하다. 10세가 되기 전에 광범위한 동맥경화증과 심장질환이 발생하며, 30세 이전에 대부분 사망한다. 평균수명은 13세이다. 소아조로증을 유전적인 것으로 여겨왔으나 이를 뒷받침할 증거는 없으며, 아직 그 원인이 밝혀지지 않고 있다.